A síndrome de Goodpasture: causas, síntomas e métodos de tratamento

síndrome de Goodpasture - unha enfermidade autoinmune rara, que é acompañada pola xeración de anticorpos atípicos que atacan as células dos pulmóns e riles. enfermidade semellante afecta predominantemente homes entre as idades de 12 e 35 anos de idade. Crese que algúns pacientes teñen unha propensión xenética para tal perturbación.

A síndrome de Goodpasture: as causas da enfermidade

Por suposto, o paciente ser humano ten unha predisposición xenética para a enfermidade. Sen embargo, existen factores que desencadean unha reacción autoinmune.

Co desenvolvemento da enfermidade do sistema inmunitario produce anticorpos que atacan a membrana basal dos capilares dos alvéolos pulmonares e os túbulos renais. Como un resultado deste proceso é afectado e capilares explosión, causando hemorragia interna e síntomas asociados.

Por primeira vez tal enfermidade foi rexistrado en 1919. Pero ata hoxe non se sabe o que desencadea a resposta inmune. Crese que a síndrome de Goodpasture está asociada a enfermidades infecciosas. Ás veces, a activación da enfermidade causada por determinadas substancias químicas e velenos. El documentou varios casos en que a síndrome comezou a desenvolver despois de tomar medicación.

A síndrome de Goodpasture: síntomas

Tipicamente, os primeiros síntomas do sistema respiratorio. O paciente se queixa de dor no peito, tose frecuente e falta de aire aos esforzos. Segundo hemoptise comeza co desenvolvemento da enfermidade. Os pulmóns pode escoitar a respiración ofegante mollado ou seco. O paciente pode sentir fatiga constante e somnolencia. Ás veces, hai unha perda de peso dramática, debido á diminución da masa muscular. Ao contrario da crenza popular, os capilares nos ollos non son afectados pola enfermidade.

Xa que hai hemorraxia pequena maciza, o seguinte síntoma - é anemia, ou anemia. Se examinar o paciente, pode ser visto que a súa pel é moi pálida. Hai cianose das mucosas. Nalgúns casos, inchazo da cara aparecer. A temperatura é xeralmente aumentada.

Sinais de enfermidade renal aparecer un pouco máis tarde. Pode notar a selección de unha pequena cantidade de sangue na urina. insuficiencia renal progresa rapidamente e é acompañada polos seus propios síntomas.

A síndrome de Goodpasture: métodos de diagnóstico

Co fin de facer un diagnóstico, o médico debe examinar coidadosamente o paciente para ver os resultados e probas de ECG. En xeral, a análise de sangue pode ser visto anemia por deficiencia de ferro e aumento da conta de leucocitos, o aumento da ESR. A análise da urina detecta urina en grandes cantidades de células vermellas do sangue e proteínas. Ten que definitivamente investigar o escarro, como tamén se atopa células vermellas do sangue. Será útil e espirografia que axuda a detectar violacións de respiración externa. Asignar tamén estudo ECG de gases de sangue, raios X e unha biopsia do tecido danado, o que fai que sexa posible poñer un diagnóstico definitivo.

A síndrome de Goodpasture: Tratamentos

En realidade, o prognóstico para estes pacientes é desfavorable. E o máis importante aquí - o tempo para diagnosticar a enfermidade e comezar o tratamento rápido.

Desafortunadamente, fármacos específicos para tales enfermidades non están presentes. Pero observou que na maioría dos casos, a actividade síndrome terapia adecuada desaparece dentro 6-9 meses. Se pode deter o desenvolvemento da enfermidade renal e pulmonar, o paciente pode sobrevivir. Tipicamente, os médicos prescriben unha serie de corticosteroides que reciben. Plasmaferese se realiza, se é necesario - as transfusións de sangue e mesmo transplante renal. A fin de deter o desenvolvemento de anemia e deficiencia de ferro recheo prescribir medicamentos axeitados. Pero, ás veces, nos casos máis graves, unha transfusión de sangue é necesario para a eliminación de anemia.