Enfermidade de Caroli: síntomas e tratamento

enfermidade de Caroli é unha perturbación funcional moi complexo do fígado, diagnóstico e tratamento que provoca serias dificultades para os médicos.

¿Que é unha enfermidade

Enfermidade de Caroli - enfermidade hepática conxénita rara causada pola expansión das vías biliares, situado dentro do corpo. Caracterízase en que o tráfico normal é detido estancamento biliar ocorre ea súa infección adhesión. Moitas veces, a enfermidade é común en homes, e comeza coa infancia ou adolescencia. O progreso do proceso patolóxico depende da cantidade e grao de danos para as condutas no fígado.

formas da enfermidade

Ata a data, unha clasificación independente da enfermidade de Caroli en medicina falta. Con todo, a pesar diso, existen dúas formas diferentes da enfermidade. A primeira forma caracterízase polo feito de permeabilidade biliar roto, coa posterior formación de cálculos.

A segunda forma asociada fibrose hepática conxénita. Neste caso, hai unha lixeira expansión das condutas ea formación de pedras é posible, aínda que, por veces, ocorrer nas fases máis avanzadas da enfermidade.

canles biliares experiencia poden ser conectados ás áreas de fígado cística e así amosar espesamento da partición no lumen do quiste.

causas de

enfermidade de Caroli refírese a unha enfermidade conxénitas que xorden debido a un modo autossómica recessiva. Se ten parentes próximos cunha patoloxía similar, tras o nacemento do neno inmediatamente que realizar un exame completo, pois hai unha oportunidade maior de transmitir enfermidades hereditarias.

Nalgúns casos, a enfermidade é tamén acompañado por outros trastornos patolóxicos do fígado, o que complica moito o tratamento.

Os principais síntomas

síntomas da enfermidade de Caroli poden manifestarse nun completamente calquera idade en nenos e mozos. É posible realizar as principais características da enfermidade, como:

• dor abdominal;
• febre;
• lixeiro amarelecimento da pel;
• aumento do fígado á palpação.

As manifestacións clínicas acentuadas da enfermidade son moitas veces asociadas coa aparición de inflamación. Basicamente enfermidade de Caroli é diagnosticada en nenos do sexo masculino. Nunha exacerbação foi un forte aumento no nivel de bilirrubina e conta de células brancas do sangue.

mantemento é

A pesar do feito de que os síntomas da enfermidade suficientemente expresa, pero tamén é característica de moitas outras enfermidades hepáticas. diagnóstico preciso e determinar a enfermidade posible de Caroli en Estados Unidos e durante CT. A tomografía computerizada é considerado un dos métodos máis informativos do exame, porque podes ver ben o suficiente todas as violacións das normas. Ademais, colangiografia endoscópico pode ser necesaria para o diagnóstico.

que as probas de función hepática por un longo tempo non cambia, con todo, coa progresión da enfermidade e do proceso inflamatorio prolongado na análise bioquímica de sangue pode detectar todos os sinais de colestase.

Xa que os pacientes están en risco de colangiocarcinoma, adición debe ser efectuada e seguimento serolóxico para a presenza de marcadores de tumor.

Características do tratamento

En presenza de Caroli enfermidade orientacións de tratamento debe ser observado sen falla, porque esta patoloxía é de natureza progresiva. Tratamento significa pola aplicación de antibióticos de amplo espectro, e estado de administración de ácido ursodesoxicólico para evitar a formación de cálculo.

Ademais, o tratamento comprende:

• analxésicos;
• pedras litholysis;
• drenaxe biliar.

Tras a adhesión, colangite, ou outras complicacións da terapia purulenta non é diferente do tratamento de colangite bacteriana. É importante para eliminar o puxen e, a continuación, a purificación realízase do ducto biliar, e aplicada antibióticos para axudar a eliminar a infección.

A operación se realiza só no caso de exacerbações frecuentes ou a utilización ineficaz de técnicas conservadoras. O volume de intervención pode variar considerablemente. só pedras ou pasaxes biliares pode ser eliminado.

No caso de pasaxes de expansión moi fortes e estancamento biliar biliar, o cirurxián pode realizar a eliminación dun lóbulo do fígado. En casos graves, insuficiencia hepática, na presenza ou signos de dexeneración en tumor maligno, un transplante de fígado pode ser recomendado dun parente próximo.

Para mellores resultados, a maioría dos médicos recomendan pasar algún trasplante hepático, mesmo en ausencia de síntomas graves nos estadios iniciais da enfermidade. Moitas veces, con todo, a presenza de infección é unha contraindicación para o transplante. pacientes taxa de supervivencia tras o transplante con fibrose conxénita que foron adicionalmente diagnosticado colangite durante o transplante, é moi baixa.

Prognóstico da enfermidade moi desfavorable, xa que as recidivas poden ocorrer ao longo de varios anos. Con todo, moi raramente resulta morte do paciente.

enfermidade de Caroli

Enfermidade de Caroli, moitas veces asociada á fibrose hepática conxénita, obtendo unha enfermidade Caroli. Ambas estas patoloxías son formados polas desordes forma biliares case idénticas en tecido do fígado a nivel de desenvolvemento embrionario. A síndrome é herdada por un parente próximo ea dor abdominal manifestado e sangramento de varices esofágicas. Os recentemente nados poden ser unha combinación dos principais síntomas de fibrose hepática conxénita, enfermidade de Caroli e enfermidade poliquística do ril.

Esta enfermidade refírese a un cista do ducto biliar conxénita, con todo, é moi raro e sobre todo en persoas con idade inferior a 30 anos. Os primeiros anos de patoloxía ocorre practicamente assintomático, mentres a expansión das vías biliares non provocan estancamento da bile, que creará condicións para a formación de pedras e infección adhesión. De ser utilizado en conxunto con outros sinais observados de ictericia, iso indica a presenza de colangite.

El celebrou danos no fígado, principalmente da esquerda, pero tamén pode ser unha de dúas vías nalgúns casos.

Nalgúns casos, o fígado é tan forte que pode afectar outros órganos. Polo tanto, unha das complicacións pode ser considerado como a aparición de insuficiencia renal.