Enfermidades provocadas por priões: causas, síntomas, diagnóstico, tratamento

enfermidades de príon - é un tipo especial de enfermidades neurodegenerativas graves de seres humanos e animais. Elas caracterízanse por dano cerebral progresiva, na maior parte dos casos remata coa morte inminente.

Que son prións?

Esta estrutura da proteína especial. Poden ser tanto normal como parte dos tecidos de seres humanos e animais sans, así como anormal, causando varios tipos de enfermidades. Ata algunhas décadas atrás, críase que a estrutura viva debe conter os chamados ácidos nucleicos - ARN e ADN. Grazas a eles, é posible reproducir. Os virus, fungos, aves, animais "comprenden" ácidos nucleicos. Anteriormente pensábase que a súa ausencia nos tecidos é imposible reproducir totalmente. prións son completamente converteu estas ideas.

Estas moléculas están compostas unicamente de proteínas, pero distínguese pola capacidade de reproducir. Penetrando no organismo, provocan a transformación nel contidas nas priões patológicas normais, aumentando deste xeito o seu número. Este proceso require máis tempo do que a reprodución de bacterias ou virus, así, a partir do momento de entrar no corpo da molécula para o desenvolvemento da enfermidade pode levar varios anos.

As propiedades priões

Priões e enfermidades de prião caracterízanse por unha elevada resistencia. A maioría dos métodos de desinfección son ineficaces para tratar con eles. Priões non son destruídos por ebulición, pode resistir a frío ata a temperatura de -40 graos Celsius. Non mostran sensibilidade á radiación UV e manter as súas propiedades durante o procesamento formalina.

As características da estrutura de moléculas de proteína leva ao feito de que o corpo humano non pode loitar contra eles. Non é capaz de producir anticorpos contra priões, non ataca seus linfocitos non pareceu notar. Isto quere dicir que a penetración de moléculas no corpo humano implica a aparición dunha enfermidade.

enfermidades provocadas por priões: historia do descubrimento

En 1982, Stenli Pruziner primeiro describiu doenzas provocadas por priões, para que máis tarde el foi agraciado co Premio Nobel.

Moito antes do seu descubrimento, os científicos no seu traballo examinou unha serie de patoloxías humanas e animais, que causan moito tempo non puido ser determinado. No século XVIII, no Reino Unido foi rexistrado, "scrapie" ovellas. Animais que sofren de coceira intensa, trastornos de movemento e convulsións, que sinalou o CNS. En 1957, Daniel Carleton Gajdusek describiu a enfermidade na tribo Fore, cuxo pobo vivía nas terras altas de Papúa Nova Guinea. A patoloxía foi asociada con canibalismo e transmitida de persoa a persoa.

Desde 1986, en Inglaterra, e máis tarde en moitos outros países, os científicos gravaron algunhas brotes foron máis tarde recibiu o nome de "enfermidade da vaca tola". Ela afecta predominantemente gando. "Enfermidade da vaca tola" tras un curto período de tempo alcanzou proporcións epidémicas, ea razón para a súa aparición se fan priões. En 90 anos expertos probaron transmisión desta enfermidade ao home, xunto con leite e de carne de gando.

Actualmente, un estudo detallado con causas non diagnosticados de enfermidades contribuíu o feito de que os científicos fixeron unha serie de propostas para o desenvolvemento de prion natureza. Entre eles está a patoloxía da enfermidade de Creutzfeldt-Jakob, a enfermidade de Alzheimer. Os síntomas e signos destas enfermidades teñen moito en común. A pesar dos avances enormes no estudo destas enfermidades, aínda hai moito máis alá comprensible.

Como se infectar?

Na medicina moderna, hai tres formas de infección.

1. Transmisible. Os priões son trasladados de unha especie de mamífero a outra. Anteriormente mencionada a existencia chamada barreira especies. Isto significa que a transferencia dunha vaca non é posible ao home. Científicos refutar este punto de vista. As moléculas de proteína poden ser transmitidos a partir dun animal infectado ou humano. As causas de enfermidades por prião son causados pola inxesta de leite / carne animal infectado, o uso do tecido biolóxico (transplante de córnea, produtos derivados do sangue, e así por diante. D.). Varios biomateriais teñen diferentes graos de patoxenicidade. A maior tecido cerebral infectividade concerto, o seguinte paso ocupada sangue e produtos sanguíneos.
2. Hereditaria. A enfermidade desenvólvese na presenza de mutacións xenéticas, que emerxe no cromosoma 20. É esta área é responsable da presenza de proteínas prião normal. O seu funcionamento é aínda pouco coñecida. No caso de mutacións do xene, no canto de prião saudable patolóxico sintetizados, o que inevitablemente leva ao desenvolvemento de enfermidades.
3. Esporádica (aparición espontánea de proteínas anormais).

Así, enfermidades provocadas por priões pode ser tanto carácter hereditaria e infecciosa. Independentemente do método de penetración de proteína anormal no corpo, que pode causar a infección a outras persoas.

O que fai que os priões no corpo?

proteínas anormais caracterizadas pola súa capacidade para causar encefalopatías esponxiformes, é dicir, do SNC. Desde o punto de vista morfolóxico, isto quere dicir que a formación de Cari nas células cerebrais, morte neuronal, o crecemento excesivo no seu lugar e rematar atrofia do tecido conxuntivo do cerebro. No contexto da formación de aglomerados de placas amiloides observadas prião. Todos estes procesos teñen lugar sen signos evidentes de inflamación.

Que enfermidades son prião?

Ata a data, os científicos poden citar precisamente algunhas enfermidades, que son a causa das estruturas de proteínas anormais:

• enfermidade de Creutzfeldt-Jakob,
• enfermidade Kuru;
• Alpers (esponxoso encefalopatia progresiva) enfermidade
• insomnio familiar fatal;
• enfermidade de Gerstmann-Shtreusslera-Scheinker.

Logo mirar para cada un en detalle a patoloxía.

enfermidade de Creutzfeldt-Jakob

enfermidade de Creutzfeldt-Jakob caracterízase pola súa diversidade, polo que os expertos razdeleli lo en varias formas:

• esporádica;
• familia;
• iatrogênica;
• nova forma atípica.

forma de realización enfermidade esporádica anteriormente considerado o máis prevalente. Os seus primeiros síntomas aparecen despois da idade de 55 anos. Con todo, ao longo das últimas estatísticas algúns anos cambiou. Tras a aparición de información sobre a epidemia de "enfermidade da vaca tola" están cada vez máis comezou a rexistrar casos de formas atípicas debido á infección do gando. Para este tipo de característica de aparencia máis cedo. Na maioría dos casos, os mozos sofren. Os síntomas son divididos en dous grupos condicionais: neurolóxicas e psiquiátricas. Inicialmente, infectado dor de cabeza pechada, trastornos do sono, diminución do apetito. Aos poucos, estes síntomas engadiu perda de memoria, perda de visión. trastornos mentais se manifestan en forma de alucinacións e delirios. A enfermidade caracterízase polo rápido desenvolvemento na última etapa caracterízase pola completa inmobilidade do corpo. A persoa perde o control sobre a función dos órganos pélvicos. Con tal diagnóstico de persoas viven non máis que dous anos.

A aparición dunha forma familiar é causada por mutacións no xene de nivel na zona do 20 cromosoma. A enfermidade caracterízase por un carácter autossômico dominante. Os primeiros signos ocorren en preto de 5 anos antes do que en forma esporádica.

forma iatrogênica desenvólvese como resultado de infección humana durante a cirurxía. información estatística para esta opción non é unha enfermidade, xa que é difícil probar a patoxénese de enfermidades priônicas. O período de incubación varía de 7 meses a 12 anos. Ela é determinada por unha combinación de varios factores: o proceso de penetración de proteínas anormais no corpo, o seu número, a persoa genótipo orixinais. A enfermidade de crecemento máis rápido por penetración directa de priões en tecido cerebral, como resultado da cirurxía. Cómpre máis tempo durante a infección do fondo de transplante de córnea ou da dura-máter. Pacientes desenvolver gradualmente ataxia cerebelar, fala prexudicada e ton muscular, demencia.

"Enfermidade da vaca tola" comezou a adquirir relevancia tras a epidemia en bovinos na década de 90. prião enfermidade, cuxos síntomas aparecen entre as idades de 30 a preto de 40 anos, é mortal para os seres humanos. Igual que forma iatrogênica, síntomas neurolóxicos predominan sobre mental.

insomnio familiar fatal

Esta enfermidade é un personaxe autossômica dominante, que se transmite só por sucesión. insomnio fatal é rara. Ela é coñecida na ciencia desde 1986. Os seus primeiros síntomas entre as idades de 25 anos a preto de 71 o ano.

Epidemioloxía de enfermidades provocadas por priões deste tipo son insuficientemente explotado. O principal síntoma da insomnio familiar fatal e insomnio. O corpo perde gradualmente a súa capacidade para axustar completamente a fase de sono e vixilia. Ademais, os pacientes parecen disturbios de movemento e debilidade muscular. Houbo casos de trastornos autonómicos que manifestan un aumento da presión arterial, a transpiración excesiva. De trastornos mentais pode ser notado ataques de pánico, alucinacións visuais e episodios intermitentes de confusión. Porque insomnio esgotamento constante ocorre, o paciente morre.

Kuru

forma priões infecciosos foron estudados en detalle por mor da enfermidade, en concreto, unha tribo de caníbales. Ata 1956 entre os veciños de Papúa - Nova Guinea foron distribuídos chamada tradición de canibalismo ritual - comer o cerebro dunha persoa falecida. Crese que un dos membros desta tribo xurdiu infección, o que máis tarde se estender a outros despois do ritual. Desde a cancelación desta tradición de casos da enfermidade foron rexistrados en varias veces con menos frecuencia hoxe esta enfermidade practicamente non ocorre.

O período de incubación varía de 5 a 30 anos. É por iso que a enfermidade Kuru chamada categoría "infección por virus lento". Enfermidade cerebelopatias manifestada con risa imparable, deglutição e debilidade muscular. Nas fases terminais de desenvolver demencia. As persoas con este diagnóstico viven non máis que 30 meses.

enfermidade Alpers

A enfermidade ocorre principalmente en nenos pequenos (menos de 18 anos). A enfermidade é transmitida de forma recesiva autossómica, no caso de coincidencia de dous xenes pais e nais patóxenos. Entre os principais síntomas poden ser identificados visión turba e convulsións. Nos libros de referencia médica hai descricións de enfermidade aguda que se producen por tipo vertedura. Alpers enfermidade tamén se caracteriza pola presenza de lesións do fígado, que se desenvolve rapidamente na hepatite crónica e terminando con cirrose. Os pacientes están morrendo por mor de intoxicación por 12 meses despois do diagnóstico dos primeiros síntomas.

Gerstmann síndrome-Shtreusslera-Scheinker

Esta opción é clasificado como Tipo enfermidade hereditaria. Moi raro (un caso preto de 10 millóns de persoas). Os primeiros signos son xeralmente vistos en pacientes por enriba de 40 anos. O desenvolvemento da síndrome comeza con cerebelopatias. Inicialmente mareo aparece. Conforme a enfermidade progresa violacións koordinatornye gradualmente movemento independente tórnase imposíbel. Xunto cos síntomas da lista aparecen trastornos do ton muscular, diminución da visión e audición, problemas de deglutição e reprodución. Ao final de platino fixa médicos manifestacións de demencia. A esperanza de vida de pacientes con este diagnóstico ata 10 anos.

Alzheimer e enfermidade de Parkinson

enfermidade de Alzheimer e enfermidade de Parkinson, síntomas e signos que teñen unha natureza común, en desenvolvemento de xeito semellante ao prião enfermidades. Moléculas de beta-amiloides, a proteína tau e outras estruturas tamén formar depósitos de natureza patóxeno en tecido cerebral. Con todo, para incorporarse estas enfermidades imposible. Isto significa que as fibrilas amiloides son formadas por moléculas de proteínas danadas, pero acción "sans" "enfermo" non se aplica.

Máis recentemente, os científicos levaron unha serie de estudos en ratos, que negou esa suposición. Tras a introdución de proteínas patóxenas no cerebro é completamente animal san ten unha característica de placas amiloides. Isto quere dicir que a proteína patóxeno aínda pode infectar unha estrutura saudable. O descubrimento pertence a expertos da Universidade de Texas. Nun futuro próximo virá outra obra de científicos de Londres, o que demostra que a enfermidade, os síntomas e signos da enfermidade de Alzheimer pode enteiramente ser pasada dunha persoa a outra.

Recórdese que a enfermidade de Parkinson caracterízase pola perda progresiva de neuronas que producen dopamina, un neurotransmisor. Debido a iso, a persoa é a regulación perturbado de movementos e ton muscular, que se manifesta por tremores, rixidez xeral. Parkinsonismo padece cada persoa centésimo que completou sesenta no exterior. A enfermidade comeza o seu desenvolvemento con cámara lenta, o que é especialmente perceptible cando unha persoa pon ou tira unha comida. Subsecuentemente, roto fala, deglutição reflexos. Desafortunadamente, a medicina non pode recomendar un tratamento eficaz para as persoas con diagnóstico de "enfermidade de Parkinson". Signos e síntomas desta enfermidade poden mitigado por terapia sintomática. Con todo, a maior parte destes medicamentos fai que un certo número de efectos secundarios.

Alzheimer - unha enfermidade caracterizada pola desaparición das neuronas, causando pacientes desenvolven demencia. Os primeiros síntomas desta enfermidade pode ocorrer tan cedo como 40 anos de idade. Ela é diagnosticada na maioría dos casos, as persoas con baixa escolaridade. Unha persoa cun alto nivel de intelixencia unha mellor oportunidade de xestionar os síntomas da enfermidade de Alzheimer por mor das moitas conexións entre as neuronas.

A enfermidade comeza o seu desenvolvemento con trastornos de memoria. O estadio primario xeralmente pasa desapercibido aos outros. Os síntomas iniciais son moitas veces intentando encubrir ou culpa de estrés e exceso de traballo no traballo. Como a progresión do cadro clínico dos mutates enfermidade. O paciente non é a orientarse no espazo, a súa caída memoria habilidades previamente adquiridas de escritura, lectura. En primeiro lugar, esqueza o seguinte evento no tempo. Cando a patoloxía comeza a progresar, cómpre usar todas as oportunidades para manter a capacidade dunha persoa de autoservizo, para tratar de evitar a aparición de depresión. A solución deste problema pode axudar aparello auditivo máis poderoso ou un debidamente equipado lentes. tratamento específico da síndrome de Alzheimer non existe. Cando os síntomas primarios é importante para obter un exame completo por un neurólogo. para o tratamento de especialistas xeralmente recomendan medicamentos para a enfermidade de facilitar e restrinxir o seu desenvolvemento.

Diagnóstico de enfermidades de prião

medidas de diagnóstico específicos non están actualmente representados. Por exemplo, EEG similares como na enfermidade de Creutzfeldt-Jakob, son noutras patoloxías cerebrais. El caracterízase por baixo significado diagnóstico de resonancia magnética, xa que o 80% dos pacientes revelan sinais non específicos. Con todo, este estudo permite identificar atrofia cerebral. A súa gravidade é agravada como o progreso de enfermidades provocadas por priões humanos.

O diagnóstico diferencial é realizado con todas as patoloxías, unha manifestación de que é demencia (enfermidade, vasculite, neurossífilis, encefalite por herpes de Alzheimer e outros).

enfoques de tratamento

Por desgraza, neste momento, as enfermidades priônicas son incurables. Pacientes atribuído terapéutica sintomática con anticonvulsivantes, que só reduce o sufrimento. A previsión decepcionante. Todas as enfermidades provocadas por priões coñecidos son mortais para a natureza humana.

Actualmente, científicos de todo o mundo están activamente na procura dun remedio universal. investigación conducida mediante animais. Suponse que, na loita contra enfermidades tales células nai empregarase máis tarde, así como a levadura máis común. drogas experimentais actualmente non teñen unha alta eficiencia, de xeito que o seu propósito é considerada inadecuada.

medidas preventivas

Desde o desenvolvemento de variantes esporádicas e herdadas das enfermidades de priões, para protexer-se practicamente imposible. Algunhas enfermidades poden ser eliminadas por medio dun exame xenético especial. Con todo, é o noso país é moi difícil, xa que o laboratorio que realiza este tipo de diagnóstico, son en gran parte no exterior.

No caso de enfermidades hereditarias antes do embarazo son aconsellamos a consultar cun médico xenetista. Isto axudará a evitar problemas futuros coa saúde do neno.

Co fin de protexer-se da enfermidade de Creutzfeldt-Jakob, recomenda-se deixar de comer carne das rexións onde casos de enfermidade do gando gravados. Primeiro de todo estamos falando de países europeos. Deberá igualmente ser utilizado no tratamento das preparacións feitas dende o sangue de animais ou seres humanos. É mellor para substitúe-los con análogos sintéticos.

- Enfermidades de prião non está suficientemente estudado formas de lesións infecciosas e hereditarias que se producen no corpo humano no fondo da penetración de proteínas anormais. Na maioría dos casos, eles afectan o sistema nervioso central. O cadro clínico é caracterizado por síntomas semellantes. Inicialmente, unha persoa perde o apetito e visión, perturbado coordinación no espazo. Na fase final de desenvolvemento de demencia cando o paciente é incapaz de tomar independentemente conta de min mesma. O resultado de calquera enfermidade é sempre o mesmo - a morte. Actualmente, os médicos non teñen remedio eficaz contra as patoloxías desta natureza.