Hemofilia en nenos - patoloxía sangue conxénita

Hemofilia en nenos - hereditaria diátese hemorrágica. Desenvolvemento de hemofilia é causada por unha deficiencia conxénita de factores sanguíneos implicados na formación de tromboplastina de plasma, unha substancia necesaria para o colapso rápido sangue no trauma.

A enfermidade ocorre predominantemente nos homes. É transmitido de netos doentes clínica fillas sas. Hai tres variedades desta enfermidade.

1. Hemofilia A - a forma máis común de enfermidade. Debido á falla no globulina anti-hemofílico sangue do paciente.

2. A hemofilia B é causada por deficiencia no compoñente tromboplastina do plasma sanguíneo.

3. Con Hemofilia é causada por falta de tromboplastina antecesor plasma sanguíneo.

Como resultado da insuficiencia no sangue dun destes factores é detido súa coagulación. Este sangue collido nun tubo de ensaio, un moi longo tempo non coagula, e elementos formados gradualmente asentar no fondo.

Esta enfermidade caracterízase por tipo gematomny de sangrado. A principal queixa dos pacientes - unha tendencia sangramento, que se manifesta cos primeiros anos de vida. Na historia da hemofilia en nenos manifesta sangrado cabo, hematoma no nacemento, sangrado prolongado dentición, feridas na pel. Posteriormente aparecer inchazo e sensibilidade articular con feridas leves. Adultos miúdo desenvolven hemorraxia xeneralizada doloroso no tecido subcutáneo, hematoma muscular. feridas hemorráxicas menos con bordes esmagados. Isto é debido ao feito de que a falta de tromboplastina de plasma parcialmente compensada por unha liberación significativa de tecido.

hemorraxia observado das membranas mucosas da boca, nariz, tracto gastrointestinal, ril, brônquio. Posible hemorraxia cerebral ou meninges. Ameazar hematoma retroperitoneal vida do paciente, sangrado na raíz da lingua, pescozo, da gorxa. hemorraxia grave pode causar calquera manipulación médica, por exemplo, a eliminación de un dente, a inxección diferentes, e en especial a cirurxía. Unha característica da síndrome hemorrágica en caso de danos e pequenos vasos posterior aparición de hemorraxia. Pódese desenvolver dentro de unhas horas despois da lesión.

Os síntomas típicos que se producen en nenos hemofilia son sangramento nas articulacións, chamada hemartrose. Na maioría das veces desenvolver hemarthrosises xeonllo e articulacións do cóbado. Son moi dolorosas, acompañada por un aumento da temperatura. hemarthrosises repetidas levar ao desenvolvemento de contracturas.

Hemofilia - unha enfermidade grave no sangue. hemofilia especialmente grave en nenos e adolescentes. No pasado, a maioría dos pacientes morreu de sangrado ou hemorraxia nos órganos internos ata a idade de vinte. Complicacións da enfermidade inclúen anemia grave e lesións das articulacións - hemartrose e contracturas en desenvolvemento en hemartrose.

Se diagnosticado con hemofilia, o tratamento debe ser realizado cos primeiros meses de vida do paciente. O principal método de tratamento de sangrado é unha terapia de substitución urxente. Para o tratamento da hemofilia utilizar produtos derivados do sangue, en que os factores de coagulación do sangue están sendo reservados para máis que o sangue fresco. Este plasma anti-hemofílico, crioprecipitado ou factor de coagulación do sangue concentrado. En casos graves, por veces utilizado directa transfusión de sangue dun doador. Na hemofilia B e C son administrados no plasma nativo e seco, así como preparación complexa, que contén varios factores de coagulación do sangue. Desde outros axentes hemostáticos usado ácido aminocapróico e Fibrinógeno. tratamento da hemofilia impide o desenvolvemento de complicacións de enfermidades, mellora significativamente a calidade ea duración de vida do paciente.