Policitemia verdadeira. Causas, síntomas, diagnóstico, tratamento

Policitemia - é unha enfermidade que pode ser determinado por só mirando para a cara da persoa. E se realizar exames de diagnóstico, da dúbida e non permanece. Na literatura médica, hai outros nomes para esta patoloxía: erythremia, enfermidade Vakeza. Independentemente do prazo, a enfermidade representa unha gran ameaza para a vida humana. Neste artigo iremos discutir en maior detalle o mecanismo da súa aparición, os síntomas primarios, etapas e tratamentos ofrecidos.

información xeral

Baixo policitemia refire mieloproliferativa cancro do sangue no que a medula ósea produce células vermellas do sangue en cantidades excesivas. En menor grao, é observado aumento doutros compoñentes de encima, é dicir, leucocitos e plaquetas.

Os glóbulos vermellos (GVs doutro xeito) saturado con osíxeno, as células humanas, entrega-la a partir dos pulmóns para os sistemas de órganos internos. Eles tamén son responsables para a eliminación de dióxido de carbono a partir dos tecidos e transportalo-lo para os pulmóns para a exhalación posterior.

Os eritrócitos prodúcense continuamente na medula ósea. É un tecidos esponxiforme pluralidade situados dentro do óso, e é responsable do proceso de hematopoiese.

Leucocitos - glóbulos brancos que axudan a combater infeccións. As plaquetas son fragmentos celulares anuclear por perturbación da integridade vascular. Eles teñen a capacidade de unirse entre si e ocluir a apertura, parando dese modo o sangrado.

Policitemia verdadeira caracterízase pola produción excesiva de células vermellas do sangue.

predominio

Esta patoloxía adoita diagnosticada en adultos, pero pode ocorrer en adolescentes e nenos. A enfermidade non pode ser sentido por un longo tempo, que é asintomática. Segundo estudos, a idade media dos pacientes varía entre 60 e preto de 79 anos. Os mozos son moito menos propensos a estar enfermos, pero a enfermidade é executado los moito máis difícil. Os representantes do sexo forte, se cre nas estatísticas, varias veces máis frecuentemente diagnosticado policitemia.

patoxénese

A maior parte dos problemas de saúde asociados coa enfermidade, se dá ao aumento continuo do número de células vermellas do sangue. Como resultado, o sangue pasa a ser excesivamente grosa.

Por outra banda, o aumento da súa viscosidade provoca a formación de coágulos (trombos). Poden interferir co fluxo normal do sangue a través das arterias e das veas. Tal situación é moitas veces a causa de derrames e ataques cardíacos. A cousa é que o sangue groso en varios vasos veces máis lento. O corazón ten que exercer máis esforzo para empurra-la literalmente.

Retardando o fluxo de sangue non permite que os órganos internos para obter a cantidade necesaria de osíxeno. Isto implica o desenvolvemento de insuficiencia cardíaca, dor de cabeza, angina, debilidade e outros problemas de saúde, que non debería deixar só.

clasificación de enfermidades

• I. A fase inicial.

1. Ten unha duración de 5 anos ou máis.
2. O bazo de tamaño normal.
3. As análises ao sangue mostraron un aumento moderado do número de células vermellas do sangue.
4. As complicacións raramente diagnosticada.

• II A. paso policitémico.

1. Duración de 5 a preto de 15 anos.
2. Hai un aumento de algúns órganos (bazo, fígado), hemorraxia e trombose.
3. Áreas de tumor no bazo en si non fai.
4. O sangrado pode provocar deficiencia de ferro no organismo.
5. Na análise de sangue, hai un aumento persistente nos glóbulos vermellos, glóbulos brancos e plaquetas.

• II fase B. policitémico con metaplasia mieloide bazo.

1. As análises mostran un aumento do contido de todas as células sanguíneas, agás linfocitos.
2. Hai un proceso neoplásico no bazo.
3. O cadro clínico do esgotamento aparece, trombose, hemorraxia.
4. A medula ósea é a formación gradual de cicatrices.

• III. prácticas anémica.

1. No sangue, hai unha diminución acentuada dos eritrocitos, plaquetas e leucocitos.
2. Existe un aumento acentuado no tamaño do bazo e do fígado.
3. Esta fase desenvólvese normalmente dentro de 20 anos despois da confirmación do diagnóstico.
4. A enfermidade pode ser transformada nunha leucemia aguda ou crónica.

As causas da enfermidade

Desafortunadamente, agora os expertos non podo dicir que os factores que levan ao desenvolvemento de enfermidades como policitemia verdadeira.

Máis inclinado a teoría viral-xenética. Segundo ela, virus especiais (hai preto de 15 pezas) son introducidos no corpo humano e baixo a influencia dalgúns factores que afectan negativamente as defensas inmunitarias, penetrar nos ganglios da medula ósea e ganglios. As células foron, a continuación, en vez de un amadurecimento rapidamente comezar a dividir e multiplicar-se, formando unha nova fragmentos.

Por outra banda, a razón policitemia pode estar oculto na predisposición hereditaria. Os científicos probaron que esta enfermidade son máis propensas a parentes próximos da persoa enferma, e as persoas con estrutura defectuosa de cromosomas.

Predisposición para factores de enfermidades

• irradiación con raios X, radiación ionizante.
• infeccións intestinais.
• Virus.
• Tuberculose.
• Cirurxía.
• estrés frecuente.
• uso a longo prazo de certos grupos de drogas.

cadro clínico

A partir da segunda etapa da enfermidade, no proceso patolóxico son deseñados practicamente todos os sistemas de órganos internos. Enumerados a continuación son a sensación subxectiva do paciente.

• Debilidade e unha sensación asombrosa de fatiga.
• Aumento da sudoración.
• O descenso dramático no rendemento.
• dores de cabeza severas.
• perda de memoria.

Policitemia verdadeira tamén pode ser acompañada dos seguintes síntomas. No seu caso, a súa gravidade varía.

• Veas e cambiar a tonalidade da pel. Pacientes notar a presenza de veas claramente definidos. Nesta enfermidade da pel caracterizada por cereixa-avermellado tingidas, é especialmente visible nas partes expostas do corpo (lingua, mans, cara). Beizos son azuis, os seus ollos parecían vermellos. Este cambio na aparencia é debido ao rebosar dos vasos sanguíneos superficiais, e unha desaceleración marcada na súa promoción.
• coceira na pel. Este síntoma ocorre nun 40% dos casos.
• Rodonalgia (dor en queimação transitoria nas puntas dos dedos das mans e dos pés, que son acompañadas por vermelhidão da pel). A aparición deste síntoma está asociada con niveis aumentados de plaquetas do sangue ea formación mikrotrombov.
• O aumento do tamaño do bazo.
• A aparición de úlceras no estómago. Debido ao pequeno corpo trombose dos vasos da mucosa perde a súa resistencia á Helicobacter pylori.
• Os coágulos de sangue. As súas causas son explicados polo aumento da viscosidade do sangue e cambios nas paredes vasculares. Como regra xeral, tal situación leva á ruptura da circulación do sangue nos membros inferiores, cerebral e vasos coronarios.
• Dor nas pernas.
• hemorraxia intensa das enxivas.

diagnósticos

Sobre todo, o médico recolle a historia médica completa. Pode solicitar un número de aclarar cuestións: cando apareceu molestias / falta de aire / incomodidade doloroso, etc. Tamén é importante para determinar a presenza de enfermidades crónicas, malos hábitos, posible contacto con substancias tóxicas ...

A continuación, un exame físico. O experto determina a cor da pel. Por palpação e roscagem revela un aumento do bazo ou fígado.

Para a confirmación da enfermidade de exames de sangue obrigatorios están nomeados. Se o paciente ten esa patoloxía, os resultados da proba son:

• O aumento do número de células vermellas do sangue.
• Arriba parámetros do hematócrito (porcentaxe de células vermellas do sangue).
• Parámetros alta hemoglobina.
• Os baixos niveis de eritropoietina. Esta hormona é responsábel pola estimulación da medula ósea para a produción de novas células vermellas do sangue.

O diagnóstico tamén implica unha biopsia do cerebro e aspirado. A primeira versión do estudo implica a inxesta da parte líquida do cerebro, e biopsia - compoñente sólido.

enfermidade policitemia confirmado por probas de mutación xenética.

O que debe ser tratada?

Totalmente superar a enfermidade, como policitemia certa, non é posible. É por iso que a terapia é o foco exclusivamente na redución das manifestacións clínicas e reducindo complicacións trombóticas.

Os pacientes foron distribuídos principalmente sangría. Este procedemento implica a eliminación de unha pequena cantidade de sangue (de 200 a preto de 400 ml) con intención curativa. É necesario para a normalización dos parámetros cuantitativos do sangue e reducir a súa viscosidade.

Os pacientes son xeralmente prescritos "Aspirina", a fin de reducir o risco de desenvolver varios tipos de complicacións trombóticas.

A quimioterapia é utilizada para manter o hematócrito normal, cando existe prurido grave, ou aumento da trombocitose.

O transplante de medula ósea é realizado nesta enfermidade é moi rara, xa que a patoloxía no caso dun tratamento axeitado non é letal.

Debe notarse que o réxime de tratamento determinado en cada caso seleccionados individualmente. A terapia descrita anteriormente é para fins informativos. Non se recomenda para tratar xestionar esta enfermidade.

posibles complicacións

A enfermidade é grave o suficiente, polo que non neglixencia o seu tratamento. Se non, está aumentando a probabilidade de complicacións desagradables. Estes inclúen o seguinte:

• Os coágulos de sangue. Causas do proceso patolóxico pode estar escondido no aumento da viscosidade do sangue, o aumento do número de glóbulos vermellos e plaquetas.
• Litíase urinaria e gota.
• Sangramento, mesmo despois de pequenos procedementos cirúrxicos. Como regra xeral, un problema enfrontado trala extracción do dente.

perspectiva

enfermidade Vakeza - unha enfermidade rara. Os síntomas que ocorren nos estadios iniciais do seu desenvolvemento, debe ser motivo de exame inmediato e terapia de seguimento. En ausencia de tratamento axeitado, se a enfermidade non foi diagnosticada en tempo hábil, a morte se produce. A principal causa de morte actúan frecuentemente complicacións ou transformación da enfermidade vascular nunha leucemia crónica. Con todo, o tratamento competente e rigorosa adhesión a todas as recomendacións do médico pode prolongar significativamente a vida do paciente (15-20 anos).

Esperamos que todas as informacións facilitadas no artigo sería realmente útil. Manteña-se saudable!