Síndrome de malformación Cerebromedullary

Síndrome de Arnold-Chiari é unha anomalía conxénita grave da cabeza do cerebro humano. A súa esencia reside na disparidade entre o tamaño da fosa posterior do cranio, e os outros nesta área das estruturas cerebrais. Isto leva a omisión amígdalas infracción seguido cerebelo e tronco cerebral. A frecuencia destas anomalías é de 4-8 casos por cada 95-100 mil. Man.

Actualmente, a patoxénese da enfermidade é incerta. Presuntamente, hai tres factores patóxenos contribuír esta desorde:

1. conxénita, neuropatia hereditaria;
2. traumática lesión cuña de cuña-occipital e parte rampla grella, como resultado dun trauma de nacemento;
3. golpe hidrodinámico CSF contra a parede da canle da columna espinal, situado no centro.

catro tipos de anomalías foron alocados en 1891 Arnold Chiari, usar esta clasificación ata a actualidade.

Arnold-Chiari tipo síndrome e eliminación cranio fosa posterior e estruturas que o rodean na canle espinal é moito máis baixo do que o nivel do burato occipital. No segundo tipo de anomalía está presente luxación caudal da medula oblongata, as partes inferiores do sinfín e do IV ventrículo, e moi a miúdo desenvolven hidrocefalia. Síndrome de Arnold-Chiari é un terceiro tipo é moi raro, a que se caracteriza por xunto compensadas as estruturas cerebrais da fosa posterior. O cuarto tipo é representado por hipoplasia. As cuarta e terceira tipo de anomalías na maioría dos casos, incompatible coa vida.

No 80% dos casos, a síndrome de Arnold-Chiari é diagnosticada con seringomielia - patoloxía de medula espinal caracterizados polo desenvolvemento de cistos da medula espinal, que están formados por supresión posterior compresión fosa do cranio ea rexión cervical da medula espiñal. A presenza destes cistos leva ao desenvolvemento da mielopatia progresiva.

Síndrome de Arnold-Chiari: Síntomas

O cadro clínico da enfermidade caracterízase polos seguintes síntomas:

• dor no pescozo e zonas occipitais, o que aumenta cando o espirro ou tose;
• abaixamento da temperatura e da sensibilidade á dor, así como a forza muscular membros superiores;
• espasticidade do membro;
• mareos, desmaios, inestabilidade, agravada por virar a cabeza, diminución da agudeza visual e calidade de visión.

En casos moi graves síntomas aliñar a estes cesamento de curto prazo da respiración (apnéia), o debilitamento do reflexo faríngeo e rápidas, movementos involuntarios dos ollos.

Nalgúns casos, Arnold Chiari anomalía pode non ter os síntomas e se atopa completamente por casualidade durante procedementos de diagnóstico. O diagnóstico da enfermidade se realiza utilizando resonancia magnética e tomografía computerizada con reconstrución tridimensional das vértebras cervicais, e óso occipital.

Síndrome de Arnold-Chiari: Tratamento

tratamento asignado depende do paciente ea gravidade da enfermidade. Nestes principais síntomas como dor de cabeza e outros tipos de dor, o médico pode recomendar medicación para a dor e check-ups regulares. Algúns pacientes informaron alivio cando tomar medicamentos antiinflamatorios que poden impedir ou atrasar aínda unha operación.

Na maioría das veces, o tratamento, os médicos prefiren gastar anormalidades cirurxicamente. A operación é para deter a progresión das alteracións da estrutura da columna e do cerebro e estabilización dos síntomas. Cando se efectúa un vmeschatelstva cirúrxico correctamente diminúe significativamente a presión sobre a medula espiñal e cerebelo, así como recuperar a saída CSF. Existen varias técnicas de operacións que dependen de hidrocefalia. A duración media da cirurxía é unha vez e media a dúas horas, o período de recuperación leva de cinco a sete días.