Amiloidose - o que é? Amiloidose: causas, síntomas, tratamento, diagnóstico

Amiloidose - o que é? É unha enfermidade do metabolismo das proteínas en que a formación e deposición en varios tecidos e órganos dun sustancia de proteína-Polisacárido específico - amiloides.

O desenvolvemento da enfermidade

Desenvolver amiloidose (o que é - vimos) en violación da síntese de proteínas no sistema retículo-endotelial. O plasma é unha acumulación de proteínas anormais. Estas proteínas son esencialmente auto-antíxenos e causar unha alerxia semellante á formación de auto-anticorpos.

Logo estes anticorpos para os antigios e proteas reaccionan grubodispersionnye precipitar. Desde a formación do amiloides. Este material é depositado nas paredes dos vasos e órganos diferentes. Gradualmente acumulando, amiloides leva á morte do organismo.

Tipos de amiloidose. razóns

Existen varios tipos de amiloidose. As causas da enfermidade é directamente dependente do tipo de amiloidose. ¿Que é iso? A clasificación é levada a cabo segundo a proteína básica, que consisten fibrilas amiloides. Abaixo amósanse vistas da enfermidade.

1. A amiloidose primaria (AP-amiloidose). Cando o seu desenvolvemento no plasma aparecen cadeas lixeiras de inmunoglobulina anormais, que son capaces de resolver en varios tecidos do corpo. Do mesmo xeito modificado durante a células de plasma de mieloma múltiple, macroglobulinemia de Waldenstrom, hipergamaglobulinemia monoclonal.
2. amiloidose secundaria (AA-amiloidose). Neste caso hai unha liberación excesiva de proteínas do fígado alfa-globulina. Esta proteína de fase aguda que é sintetizado na inflamación crónica. Isto é posible, en varias enfermidades, tales como a artrite reumatoide, a malaria, a Bronquiectasia, a osteomielite, a lepra, tuberculose.
3. amiloidose Familia (AF-amiloidose). É unha enfermidade hereditaria con herdanza autossômica recesiva. É tamén chamado de febre mediterránea intermitente ou paroxística poliserozita familia. Expresou esta enfermidade ataca de febre, a aparición de dor abdominal, erupcións cutáneas, artrite e pleurisia.
4. A amiloidose de diálise (AH-amiloidose). Está conectado co feito de proteínas de beta-2 microglobulina MHC en persoas sas son eliminados polos riles, e non é filtrado en hemodiálise, e por iso é a acumulación no corpo.
5. AE-amiloidose. E desenvolvemento de algunhas formas de cancro, como o da tiroide.
6. amiloidose senil.

síntomas

Cando o diagnóstico de síntomas "amiloidose" dependen da localización dos depósitos. Coa derrota do tracto gastrointestinal pode ser observado lingua ampliada, función de deglutição prexudicada, obstipação ou diarrea. Pode haber depósitos de tumor-amiloides no intestino ou estómago.

amiloidose do intestino acompañado dunha sensación de peso e malestar pode haber dor abdominal leve. Se atinxido polo páncreas, e presentar os mesmos síntomas como na pancreatite. Se lesión hepática observado seu aumento, náuseas, arrotar, vómitos, convulsións, ictericia.

Amiloidose respiratoria parece como segue:

• voz rouca;
• síntomas de bronquite;
• amiloidose do tumor pulmonar.

Os seguintes síntomas poden ocorrer en amiloidose do sistema nervioso:

• formigueiro ou ardor nos membros, dormencia (polineuropatia periférica);
• dor de cabeza, mareos,
• trastornos do esfíncter (incontinencia urinaria, fecal).

Amiloidose - o que é, as súas causas e síntomas que analizamos. Agora imos ollar para a forma na que a enfermidade é diagnosticada e que métodos de tratamento existe.

diagnósticos

En tal enfermidade como amiloidose, o diagnóstico é complexo. Nomeado polo laboratorio de investigación e hardware.

En estudos de laboratorio, a unha revisión xeral de sangue observado aumento de ESR, leucocitos e diminución da conta de plaquetas. A análise xeral de proteínas nos ouriños está presente no sedimento - cilindros, leucocitos e eritrócitos. En coprogram presentar grandes cantidades de fibra de amidón, graxa e músculo. Na bioquímica sangue nas lesións do fígado revelou un aumento do colesterol, bilirrubina, fosfatase alcalina.

En amiloidose primaria na urina e no sangue do plasma mostrou un alto contido de amilde. Cando o secundario durante as probas de laboratorio mostran signos de inflamación crónica.

realizar tamén outras medidas de diagnóstico:

• exame de raios X;
• ecocardiografia (no caso dun ataque cardíaco sospeita);
• Os probas de servizo con colorantes;
• corpos de biopsia.

tratamento

Cando a enfermidade se realiza o tratamento ambulatorio. Amiloidose, en que existen condicións graves, como insuficiencia renal crónica ou insuficiencia cardíaca grave tratados no hospital.

Na amiloidose primaria drogas inicialmente designado como "A cloroquina" "melfalano" "prednisolona", "A colchicina".

En amiloidose secundaria tratar a enfermidade subxacente, por exemplo, osteomielite, tuberculose, empiema pleural et al., Todos os síntomas da amiloidose miúdo desaparece tras a cura.

Se a enfermidade desenvólvese como un resultado de hemodiálise renal, a continuación, un tal paciente é trasladado para a diálise peritoneal.

No caso de ligantes diarrea utilizados medicamentos, tales como "subnitrato de bismuto", ou axente de adsorção.

Eles poden ser un tratamento sintomático:

• preparacións de redución da presión;
• vitaminas, diuréticos,
• transfusións de plasma, etc.

Ademais, pode ser aplicado e tratamento cirúrxico. amiloidose do bazo poden retirar-se tras a retirada do órgano. Na maioría dos casos, isto leva a unha mellora na condición dos pacientes e reducir a formación de amiloides.

comida

Amiloidose require dieta constante. Co desenvolvemento de enfermidade renal crónica debe limitar o consumo de sal, e alimentos ricos en proteínas como carne, peixe, ovos. Desenvolverse crónica insuficiencia cardíaca, deben ser eliminados da dieta de sal, afumado e alimentos en conserva.

amiloidose cardíaca

Esta enfermidade é tamén chamada amiloides cardiomiopatia. Co desenvolvemento da deposición de amiloides pode ocorrer en miocardite, pericardite, endocardite, ou nas paredes da aorta e das arterias coronarias. A razón para esta enfermidade cardíaca pode ser amiloidose primaria, secundaria ou familia. Moitas veces amiloidose do corazón - non é unha enfermidade illado, e que se desenvolve en paralelo con amiloidose do pulmón, ril, intestino ou bazo.

Os síntomas da amiloidose cardíaca

Moitas veces, os síntomas desta enfermidade é semellante á cardiomiopatia hipertrófica ou enfermidade cardíaca coronária. Na fase inicial, os síntomas son vagos. Pode probar irritabilidade e fatiga, algunha perda de peso, inchazo dos tecidos e mareos.

A forte deterioro xeralmente ocorre tras calquera estrés ou infección respiratoria. Despois de que normalmente aparecen corazón tipo de dor angina pectoris, arritmia, edema acentuado, dispnéia, aumento do fígado. A presión arterial é xeralmente reducido.

A enfermidade progresa rapidamente, ea súa característica distintiva é a resistencia (resistencia) á terapia. En casos graves, os pacientes poden experimentar ascite (acumulao de fluído no interior da cavidade abdominal) ou efusión pericárdica. Debido aos infiltrados amiloides desenvolven bradicardia sinusal. Isto pode levar á morte súbita.

perspectiva

No corazón amyloidosis mal prognóstico. A insuficiencia cardíaca congestiva nesta enfermidade progresa de forma constante e morte é inminente. En Rusia non hai centros especializados que lidan con este tema.