Tetralogia de Fallot - o que é iso? Diagnóstico e tratamento

Tetralogia de Fallot - unha enfermidade cardíaca conxénita, o cal é caracterizado por varias anormalidades. En presenza desta enfermidade altera o funcionamento do sistema cardiovascular, que está cheo con consecuencias máis graves. Por exemplo, en nenos desta patoloxía é moitas veces acompañada por cianose, falta de aire e atraso grave de desenvolvemento. É por iso que os pais están tan preocupados preguntas sobre o que é unha enfermidade baixo a influencia do que factores que se desenvolve, que é acompañada por síntomas. Ao final, o diagnóstico precoz eo tratamento axeitado - o único que pode garantir ao neno unha vida normal no futuro.

Cal é a tetralogia de Fallot?

Tetralogia de Fallot (IBC) - é innata, un defecto cardíaco complexo. base morfolóxica da patoloxía consiste catro sinais (que en realidade, o que suxire a expresión "bloque de notas"). Son eles:

• obstrución do departamento de saída do ventrículo dereito;
• desprazamento da aorta,
• hipertrofia ventricular dereita ;
• extenso defecto do septo ventricular.

Por primeira vez esta patoloxía foi descrita en 1888 polo patologista francés Fallot, cuxo nome máis tarde foi nomeado. Segundo as estatísticas, a enfermidade é de preto de 7-10% de malformacións conxénitas. A propósito, tetralogia de Fallot por veces combinados con outras anomalías, por exemplo, da canle arterial patente, estenose das ramas da arteria pulmonar, o arco aórtico e pravoraspolozhennoy t. D.

As principais causas de enfermidade

Tetralogia de Fallot - unha patoloxía, que está formado como resultado da violación do proceso aberto e desenvolvemento do sistema cardiovascular en preto de 2-8 semanas de desenvolvemento embrionario. Dise que as causas desta anomalía non son totalmente coñecidos. Por outra banda, algúns dos factores de risco, os investigadores foron capaces de descubrir.

Por exemplo, a patoloxía pode ocorrer no caso nos primeiros estadios do embarazo, unha muller sufriu infección (rubéola, sarampelo, escarlatina, e algúns outros). Violación dos marcadores e órganos do feto pode estar relacionada con algunhas drogas, incluíndo drogas hormonais, hipnóticos e sedantes. Recibir drogas, alcohol tamén afecta a formación de enfermidade cardíaca conxénita (DCC).

Tetralogia de Fallot é ás veces diagnosticada en nenos con outras anomalías, como o chamado Amsterdam nanismo. Esta é unha enfermidade grave que é acompañado por numerosas desordes, incluíndo aurículas de deformación, hipertricose, miopía, atrofia do nervio óptico, deformación da columna vertebral e similares. D.

Como regra xeral, o desenvolvemento de enfermidades do corazón comeza no momento en que, por unha razón ou outra infundíbulo xira anti-horario. Como consecuencia da válvula aórtica de rotación indebido é desprazada, ea propia aorta reside no septo interventricular. Co desenvolvemento do tronco pulmonar fetal aumenta, estreita e desprazamentos debido á localización inadecuada da aorta.

clasificación de enfermidades

Tetralogia de Fallot en nenos pode ser representado por catro tipos, dependendo da obstrución da vía de saída do ventrículo dereito da saída:

• Embriológico, ou o primeiro tipo de tetralogia de Fallot - unha forma de patoloxía, no que o desprazamento do deflector cónico ocorre á esquerda e cara adiante. fibrinosa anel non é deformada, ea área máxima da estenose está situado nun anel de músculo.
• O segundo tipo, ou hipertrófica tetralogia de Fallot - un tipo de patoloxía, no que non existe só o desprazamento da partición (tal como se describe no caso anterior), pero marcou hipertrofia. Tamaño máximo de desenvolvemento de estenose observada no nivel do Departamento de saída do ventrículo dereito.
• O terceiro tipo de patoloxía na medicina chamada tubular, caracterizado por tronco arterial xeral división mal formado. Como resultado de tal violación da estrutura normal, un cambio no cono pulmonar - torna-se estreitou e acurtado. Ademais, a variedade de enfermidades caracterizada por estenose pulmonar e hipoplasia anel fibrinoso.
• Multicomponente cuarta forma de tetralogia de Fallot, normalmente acompañada por unha significativa paredes extensión de cono.

Características hemodinâmica nesta enfermidade

Que cambios son acompañadas por unha enfermidade cardíaca? Tetralogia de Fallot, en calquera caso implica trastornos hemodinâmicos gravidade dos cales é determinada pola forma de obstrución do ventrículo dereito do conduto de saída, así como a presenza de alteracións no septo interventricular.

Se estenose pulmonar significativa e hai un gran defecto do septo, a maior cantidade de sangue desde ambos ventrículos flúe cara a dentro da aorta. Pero na arteria pulmonar é servido moito menos do que o normal, o que provoca o desenvolvemento de hipoxemia arterial. Nunha forma extrema desta enfermidade en sangue entra na circulación pulmonar da aorta ou vía secundarios, ou a través da canle arterial patente.

A obstrución paciente moderada, desenvolve un shunt esquerda-dereita - mentres hai atsianoticheskaya forma da enfermidade. Con todo, a enfermidade está a progresar constantemente - primeira recollida de sangue se fai unha cruz, e despois a dereita-esquerda, ea enfermidade é transformado de xeito branco no azul (cianose).

Cales son os síntomas da enfermidade é acompañada por?

O cadro clínico desta patoloxía pode ser diferente, como é en gran parte dependente da forma da enfermidade. Por exemplo, ás veces tetralogia de Fallot no recentemente nado é acompañada por cianose marcada. Neste caso, o bebé pode sufrir falta de aire durante as mamadas. E baixo ganancia de peso observado nos primeiros meses de vida. Por outra banda, a estenose da arteria pulmonar en un neno é mínima, polo que a condición cianose resto non é observada, e, polo tanto, para diagnosticar a enfermidade polo seu aspecto non sempre é posible rapidamente.

Moitas veces os ataques de hipóxia ocorrer contra un fondo de actividade física. Tal estado é acompañada por respiracións profundas e moi frecuentes. O neno comeza a chorar, fanse moito inquedo. Cianose aumenta gradualmente. Como regra xeral, tal situación é observada en nenos pequenos, cos síntomas máis acentuados aparecen entre as idades de dous e catro meses.

Se tetralogia de Fallot no recentemente nado é acompañada por ataques graves, pode levar á letargo xeral e convulsións. Ás veces patoloxía leva á morte. Os nenos máis vellas, ás veces durante o xogo fisicamente activo agachar, instintivamente, que supostamente reduce o retorno venoso sistémico e mellora a saturación de osíxeno en sangue arterial.

síntomas Patoloxía Básica - crises de cianose e dispnéia, moitas veces acompañada de perda de conciencia. O grao de deficiencia de osíxeno ea gravidade dos ataques é directamente dependente do grao de estenose da arteria pulmonar.

Tamén hai que ter en conta que o cadro clínico, como norma xeral, hai varias etapas para o benestar do neno, así como algúns períodos especialmente pesados:

• Desde o nacemento ata 6 meses. O feito é que durante este período os nenos non son moi activos fisicamente e, polo tanto, cianose e hipóxia expresa moderadamente. Por suposto, este non é sempre, algúns nenos sofren case desde os primeiros días de vida.
• A fase máis difícil (a partir dun punto de vista médico) foi observada no período de seis meses a dous anos. O ataque desenvólvese cando o espasmo das vías de saída do ventrículo dereito. Como un resultado de espasmo de todo o sangue venoso e descargarse a aorta, o que leva ao desenvolvemento de hipoxia cerebral máis grave. Normalmente atacar o neno comeza de súpeto - se fai inquedo. Observado cianose e dispnéia, ás veces ata o punto de inconsciencia. Moitas veces, hai cólicas. Este proceso, na maioría dos casos ocorre en un fondo de estrés físico ou emocional.

No futuro, o cadro clínico cambia lixeiramente. En idades máis avanzadas, cianose en constante crecemento (ás veces rápidamente, ás veces lentamente), pero os ataques desaparecer case por completo. Reducida taquicardia e Dispnéia pulmonar e formado circuíto de circulación colateral.

Os métodos modernos de diagnóstico

Por suposto, só un médico ordinario pode pór un tal diagnóstico. Tetralogia de Fallot - unha patoloxía que require a obtención dunha historia médica completa e realizar unha serie de estudos que non só confirmaron a presenza de conxénita, pero tamén pode axudar a determinar a forma da enfermidade, a súa gravidade, a saúde xeral do neno.

Se os síntomas tales investigacións:

• A avaliación inicial inclúe electrocardiograma. Durante o proceso, pode notar-se sinais de sobrecarga de algunhas partes do corazón, así como hipertrofia. Por exemplo, os resultados poden mostrar síndrome do seo ou bloqueo AV.
• Tetralogia de Fallot - unha patoloxía que se pode ver durante a radiografía de tórax. Por exemplo, este defecto é acompañado polo abaulamento do arco dos ventrículos esquerdo e dereito, hai un esgotamento acentuada do estándar pulmonar. En recén nacidos, o corazón na radiografía en forma moitas veces se asemella a un chinelos.
• método moi informativo é ecocardiografia. Durante este estudo pode estimar con precisión o tamaño do ventrículo dereito, así como para determinar o tipo de patoloxía, para avaliar o grao de estreitamento do fluxo de saída. Utilizando este mesmo método examinado válvulas cardíacas, especialmente o estudo da válvula aórtica o estado xeral das válvulas, medir o diámetro dos aneis fibrosos. O feito é que se non detectar estenose aórtica e aorta tratado, a finais do tratamento pode causar complicacións, como edema pulmonar.

Como norma xeral, os estudos descritas é suficiente para determinar se o malformación neno está presente. Tetralogia de Fallot, con todo, - un diagnóstico que poñer ás veces moi difícil, e pode esixir uns procedementos adicionais.

Por exemplo, a angiografia coronária é por veces realizada. Este procedemento é necesario para determinar a localización precisa dos vasos coronarios e grandes, comprobar se hai calquera anomalías asociadas, así como para descubrir exactamente o tipo de enfermidade cardíaca.

Cateterismo - un procedemento máis complicado que implica a perforación das cavidades cardíacas. Este estudo foi administrado no caso en que precisa para medir a presión no ventrículo dereito, determinar o grao de oxixenación do sangue na aorta.

Tetralogia de Fallot: Tratamento

O réxime de tratamento en gran parte depende da forma da enfermidade ea súa gravidade. O tratamento medicamentoso axuda a eliminar os ataques e previr algunhas complicacións asociadas á privación de osíxeno.

Xeralmente, os recén nacidos prescrito infusión prostaglandina. Este procedemento, por veces, axuda a abrir canle arterial novo. Un bebé ten signos visibles de ataque, recoméndase a presionar os xeonllos contra o peito. Os nenos máis vellas facer agachamentos - esta pose axuda a evitar ataque hipoxêmica.

fluídos intravenosos recomendadas para restaurar o volume de sangue. Nalgúns casos, os pacientes mozos prescrito morfina. Se é necesario, a presión sanguínea é aumentado pola fenilefrina e cetamina (unha substancia para a palabra, e ten un efecto sedante). Previr recaídas, por veces, axuda Propranolol.

Ás veces, poñendo oxigenoterapia realizado, pero é importante ter en conta que o efecto deste tratamento é moi leve.

A cirurxía paliativa

Por suposto, varias drogas pode aliviar a condición do neno. Con todo, os medicamentos non pode gardar o paciente dunha enfermidade tan perigosa como tetralogia de Fallot. A operación é, de lonxe, o único xeito de eliminar o defecto. Só a cirurxía pode dar a un neno unha oportunidade para un crecendo e cumprindo vida normal.

Hoxe, hai dous métodos principais de tratamento cirúrxico. A cirurxía paliativa é impor varios sitios mezharterialnyh tipo que permite restaurar a circulación. Por exemplo, o procedemento máis popular hoxe é a imposición de anastomose podklyuchichnolegochnogo. Durante o procedemento, a arteria subclávia usando un implante especial xunto coa arteria pulmonar unilateral.

A cirurxía radical como tratamento

Os médicos recomendan o máis rápido posible para realizar a cirurxía radical, xa que dá resultados moito mellores. Tipicamente, tal procedemento se realiza entre as idades de 6 meses a 3 anos - durante este período, é máis eficaz (si consideramos o novo proceso de maduración e desenvolvemento do neno).

tratamento radical é completar a corrección de estruturas anormais. Usando cirurxiáns Parches pechar un defecto do septo ventricular, pulmonar porción estenótica expandido da arteria. Por suposto, o procedemento é complicado, pero porque pode conter un cirurxián cardíaco cualificado.

Tetralogia de Fallot: o prognóstico dos pacientes

Claro que, antes de todos os pais interesados perspectivas con tal enfermidade. Tetralogia de Fallot en nenos - unha patoloxía moi grave, ignore-lo, en calquera caso imposible.

Enténdese que o curso da enfermidade depende da gravidade da estenose pulmonar. Se estamos a falar de estatísticas, entón, desgraciadamente, case un cuarto de nenos morren no seu primeiro ano. Sen cirurxía, a media de idade dos nenos que viven coa enfermidade é de 12 anos. Só preto de 5% vivir ata 40 anos, con diagnóstico de tetralogia de Fallot. Discapacidade, problemas de desenvolvemento, control constante e baixa calidade de vida - isto é algo que, por desgraza, ten que afrontar pacientes adultos.

A alternativa, por suposto, non existe. Non esqueza sobre o tratamento cirúrxico, que é moitas veces prescrito para nenos con diagnóstico de "tetralogia de Fallot." Tras a cirurxía, os nenos adoitan recuperarse rapidamente desenvolver normalmente, aínda capaz de soportar o exercicio extenuante. Notado un estándar - a cirurxía máis tarde na vida non dá resultados tan bos no futuro, como a operación realizada na infancia.

Os pacientes con este trastorno, mesmo despois da conclusión da terapia deben ser sometidos a check-ups regulares no cirurxián cardíaco e cardiólogo. Antes de calquera procedementos cirúrxicos e dentais, os pacientes deben ser sometidos a un tratamento especial, a fin de evitar o risco de endocardite. Por suposto, existen outros requisitos, restricións na vida do paciente, que é necesario o médico para contar.