Colangite esclerosante primaria: Síntomas, diagnóstico e tratamento

Colangite esclerosante - unha enfermidade das vías biliares no fígado, no que as súas paredes inflamación crónica comeza. O resultado da súa orixe son procesos esclerose, m. E. A substitución por tecido cicatricial. Esta patoloxía ten ningunha relación causal con outras enfermidades hepáticas, pero moitas veces leva á aparición de complicacións deste corpo. No artigo de hoxe, imos explicar por que o desenvolvemento de colangite esclerosante. Síntomas e tratamento da enfermidade tamén será presentado a súa atención.

referencia anatómica

Bile é un compoñente importante do proceso dixestivo. Ela está involucrada na quebra de graxas, aumenta a actividade de encimas pancreáticas e estimula o peristaltismo. Bile producir continuamente células do fígado - os hepatócitos. Por día como resultado do seu traballo intensivo obtense a preto de 1 litro de líquido. Despois diso, a bile entra na vexiga e no duodeno.

secreción de saída organizada a través de condutos especiais. Como eles veñen en intra-hepática e extra-hepática, dependendo da localización. Como un resultado de procesos estancadas, a penetración de axentes patóxenos ou por outras razóns, os condutos poden inflamar. Á vez falar sobre o desenvolvemento de enfermidades como colangite. proceso patolóxico sempre ten unha etioloxía diferente. Polo tanto, é illado seguintes especies: tóxico, bacteriana, helmíntico, esclerosante. Última é moi raro, pero caracterízase por grave.

colangite esclerosante dividida en dúas formas: primaria e secundaria. Cada un deles é caracterizado por un conxunto específico de síntomas e curso. No primeiro caso, iso significa unha enfermidade crónica que é acompañado por conxestión de biliares e non condutos inflamación purulentas, a súa destrución e substitución por tecido conxuntivo. forma secundaria patoloxía desenvolve baixo a acción de substancias tóxicas. En casos raros, a súa aparición é causada por subministración insuficiente de sangue. Neste artigo imos concentrar en máis detalles sobre a variante primaria da enfermidade.

Breve descrición da doenza

colangite esclerosante primaria é clasificada como raras patoloxías do sistema biliar. Segundo os datos estatísticos, é diagnosticada nunha de cada catro persoas por 100 mil habitantes. Mecanismo de desenvolvemento de enfermidade reduce a aparición de inflamación nas pequenas condutos hepáticas. Así, hai un endurecemento deles. Gradualmente sobrepoñen e canles deformados por medio do cal biliar flúe para a burbulla. procesos estancados aplicables ao espazo intercelular do fígado, obtendo cirrose.

Mesmo a finais do século pasado, foi posible diagnosticar a enfermidade só despois da cirurxía ou autopsia. Grazas ao desenvolvemento da enfermidade hoxe a medicina pode ser detectado moito máis cedo. En maior medida susceptibles a ela por homes con idades comprendidas entre 25 a 40 anos. Estes límites son moi condicional, porque a enfermidade pode ser asintomática por un longo tempo. Por veces, os síntomas de inflamación confundido con enfermidade autoinmune, colite ulcerativa e fibrose cística.

As causas da colangite

As causas exactas da enfermidade son descoñecidas. Médicos grupo de factores que aumentan a probabilidade de ocorrencia do mesmo illado. Entre eles están:

• predisposición xenética;
• actividade do virus no corpo;
• propensión enfermidades autoinmunes;
• exposición a sustancias tóxicas.

Entre estes factores é dada mecanismos xenéticos prioritarios. proba tanxible deste feito son numerosos estudos sobre a enfermidade entre os membros da familia.

cadro clínico

Na enfermidade por moitos anos se pode asintomática ou con síntomas leves. Os pacientes moitas veces non podo dicir exactamente cando apareceu indicando esclerosante síntomas colangite. Patoloxía adoita detectada pola oportunidade de ver un médico sobre outros problemas de saúde. No momento do diagnóstico revelou o primeiro sinal da enfermidade - As taxas de aumento das enzimas hepáticas.

Como os avances da enfermidade e os cambios cadro clínico. Entre os seus principais síntomas da seguinte deberán ser destacados:

• fatiga, somnolencia constante;
• perda de apetito;
• amarelecimento das membranas mucosas e pel;
• aumento da temperatura para valores subfebrile;
• dor de dor na rexión subcostal dereita, que se estende ao pescozo ou ombreiro;
• coceira;
• múltiples xantomas;
• molestias no cuadrante superior esquerdo, resultante do aumento do bazo;
• reforzada a pigmentación da pel.

Ás veces, colangite esclerosante primaria seguir a enfermidade inflamatoria do intestino. Estes inclúen a colite ulcerativa, enfermidade de Crohn.

métodos de diagnóstico

Se sospeitar unha enfermidade que inmediatamente buscar axuda dun médico. O exame do paciente comeza co estudo da súa historia, queixas e síntomas primarios. Despois diso, vai para o exame físico. O paciente pode ser arañazos na pel, ictericia grave. Palpação é normalmente atopado un aumento do fígado e bazo.

A fin de confirmar o diagnóstico preliminar do paciente enviado a un exame máis profundo. Inclúe as seguintes actividades:

• proba de sangue (en exceso de indicadores de leucocitos e ESR indica inflamación);
• Ultra-sonografia abdominal;
• fígado elastografia (permite estimar a elasticidade do corpo);
• colangiopancreatografia (radiografía usando o contraste);
• bioquímica sanguínea (en colangite esclerosante primaria observada encimas hepáticas excesivos);
• MRI;
• A biopsia hepática (este método de investigación axuda a identificar áreas de fibrose).

Estes métodos permiten a busca para confirmar a colangite esclerosante primaria. O diagnóstico da enfermidade tamén axuda a determinar a gravidade do proceso patolóxico. En total, hai catro:

1. Portal. Caracterízase pola aparición de inchazo e fibrose hepática condutos.
2. Periportal. Os síntomas da primeira fase son complementados por unha fibrose máis acentuada e destrución procesa condutos.
3. Septo. Nesta fase da enfermidade hai sinais iniciais da cirrose.
4. Cirrótico. Caracterizada por un desenvolvemento pleno dereito de cirrose biliar.

Con base nos resultados do exame complexo do médico prescribe terapia.

directrices tratamento

Terapia nesta enfermidade é destinado a prender o proceso inflamatorio, a recuperación do fluxo biliar e desintoxicación do corpo. Para estes efectos, os métodos de conservación e operativos de tratamento utilizado na medicina moderna. No primeiro caso, significa medicación e adhesión a unha dieta rigorosa. A cirurxía é indicada en casos graves, cando o tratamento conservador falla. Selección dun método específico de tratamento é ata o médico.

O uso de drogas

Dependendo da gravidade da enfermidade, que pode ser atribuído a cama descansar e excluíu ningún exercicio. Un paciente está a preocupar a dor severa, el prescribiu antiespasmódicos ( "No-spa", "Spasmobru").

Para deter o proceso inflamatorio axudar as drogas:

1. Imunossupressores ( "Azatioprina"). Eles inhiben a actividade do sistema inmune.
2. Antifibrogennye significa. A súa principal acción ten como obxectivo a eliminación da fibrose, e prevención de seu desenvolvemento futuro.
3. hormona glucocorticosteróide ( "prednisolona"). Eles axudan a reducir a inflamación.

O uso destes medicamentos permite superar a fase inicial de desenvolvemento da colangite esclerosante primaria. Os síntomas da enfermidade moitas veces impiden vida normal chumbo para os pacientes. coceira na pel, problemas do aparello dixestivo e dispepsia - todas estas violacións teñen un impacto negativo na súa saúde. Polo tanto, adicionalmente atribuída terapia sintomática. Inclúe a recepción de hepática ( "Essentiale"), encimas gástricas ( "Creon") e medicamentos para eliminar o prurido. Drogas son sempre seleccionados individualmente, tendo en conta o cadro clínico xeral e condición do paciente.

características dieta

Os pacientes foron alocados ao poder "número da táboa 5". Cando esta dieta debe limitar o consumo de alimentos graxos, frituras e pratos picantes. graxas animais é preferible substituír a planta. Ademais, é necesario para eliminar completamente a partir da pastelería dieta e doces, froitas ácidas e bagas, chocolate, alcohol, carne e Marinas.

Se gosa premetir a usar carne magra / peixe, algúns tipos de pan, papas na auga. Tamén pode comer produtos lácteos, mel, sopas masas caldo de verduras.

Cando o diagnóstico de tratamento "colangite esclerosante primaria" con medicación e dieta de un resultado positivo só na fase inicial. Se este tempo é perdido, que vai ter de cirurxía.

intervención

terapias conservadoras utilizados en formas non complicadas do proceso patolóxico. Mesmo unha referencia oportuna para o médico non sempre dan un resultado positivo na condución da terapia posterior. Cando o tratamento con drogas non leva á normalización da condición ou non consegue restaurar cadea normal da bile, recorrer á intervención cirúrxica.

Hoxe os médicos prefiren operacións endoscópicas. Eles suxiren facendo todas as manipulacións a través de pequenas incisões na pel. Con todo, tales procedementos son na maioría dos casos dar un efecto de curto prazo e están cheo de complicacións. Tamén conducir a dilatación de globo e implantes de stent condutos. Durante o procedemento, o médico amplía as canles de cilindros especiais e define a malla, impedindo-os de estreitando. Se hai para ser lanzado colangite esclerosante, o tratamento de transplante de fígado significa.

posibles complicacións

A enfermidade caracterízase polo fluxo lento. El responde mal ao tratamento, ea abundancia de manifestacións sistémicas só agrava o proceso. Entre as complicacións máis comúns do mesmo son:

1. hipertensión portal. Esta patoloxía é acompañada por un aumento da presión no fluxo sanguíneo hepático. A súa principal manifestación considérase ascite.
2. Síndrome de colestase. Nun contexto de endurecemento das vías biliares afunilar gradualmente no seu cross-prexudicada. Isto explica a aparición de ictericia e prurido. Como a progresión da enfermidade do lumen estreita máis e máis. Esteatorreia ocorre, a cal é acompañada pola osteoporose.
3. esclerosante bacteriana colangite fígado.
4. pancreatite crónica.
5. Holangiokartsionoma (ductos biliares do tumor).
6. Colelitíase.

Tales complicacións ocorren na fase 04/03 do proceso patolóxico.

medidas de previsión e prevención

colangite esclerosante primaria é clasificada como a progresar lentamente enfermidade. O seu resultado na maioría dos casos é crónica insuficiencia hepática. Empeorar significativamente o prognóstico da idade do paciente avanzada, a presenza de patoloxías concomitantes do intestino, a aparición de complicacións. Tipicamente, coa aparición dos sinais iniciais de doen antes da fase final esténdese de 7 a 12 anos.

É posible evitar a colangite esclerosante primaria? Comentarios médicos din que, debido ao estudo insuficiente de prevención específica da enfermidade non foi desenvolvido.