Síndrome de Dubin-Johnson: Descrición, diagnóstico, síntomas e tratamento

A pesar do feito de que a medicina moderna ten feito grandes avances e moitas enfermidades non son máis a pena para os pacientes, algunhas destas enfermidades non é totalmente comprendido. Un deles é a síndrome de Dubin-Johnson. A clínica, diagnóstico e tratamento desta enfermidade representa para os profesionais sanitarios de algún interese. Considero esta cuestión en máis detalles.

Síndrome de Rotor ea síndrome de Dubin-Johnson - unha rara enfermidade hereditaria do fígado Semellante conectados ictericia.

causas de

Síndrome de Dubin-Johnson tamén ten outro nome: enzimopaticheskaya hepática ictericia. Ela xorde en conexión coa violación da entrega na bile das células do fígado de bilirrubina.

Este material aparece no corpo para a eliminación destes eritrócitos danadas ou totalmente destruídos. Conclusión bilirrubina ocorre de dous xeitos:

• aumentando a cantidade de substancia sae a través da bile;
• pequenas cantidades de urina para ir.

Síndrome de Dubin-Johnson ocorre cando interrompeu o transporte de bilirrubina por vía biliar. Esta é unha enfermidade moi rara susceptibles a máis novos (uns 20-30 anos). casos da enfermidade desde o nacemento ás veces ocorren. O risco de infección despois da idade dunha persoa de 50 anos ou máis é mínima.

A causa xenética do síndrome, Dubin-Johnson é debido a unha mutación xenética, exercer a exportación de bilirrubina no fígado e proteínas que codifican.

síntomas

Síndrome de Dubin-Johnson, cuxos síntomas son característicos doutras enfermidades, como, por exemplo, fatiga, e ten as súas propias características distintivas:

• dor nas costelas do lado dereito;
• unha completa falta de apetito;
• pode haber lixeira comezón da pel;
• aumento do fígado;
• cólica, que ás veces aumenta;
• vómitos;
• aumento da temperatura.

Manifestacións son amplificados por enfermidades infecciosas, sobrecarga física e emocional grave. Para as mulleres, é posible agravamento despois da inxestión de anticonceptivos.

grupo de risco

Que grupo de persoas deben ter coidado coa síndrome?

A enfermidade é hereditaria. A familia tiña nenos con esta enfermidade, o par na fase de planificación do embarazo é necesario pasar todas as probas, pasar polas probas necesarios e consultar cun especialista. Estas recomendacións son relevantes para as parellas, incluíndo un dos cónxuxes ou a síndrome de Dubin-Johnson parentes próximos sufriron.

O proceso de diagnóstico

Xeograficamente, a enfermidade é máis común entre os xudeus iranianos. O teu número alcanza o 70% do peso total dos pacientes doentes.

É importante que case ningunha síndrome de Dubin-Johnson risco de vida. EXEMPLO pacientes confirma esta. Os médicos examinaron a esperanza de vida de pacientes con esta enfermidade e concluíu que non leva á morte.

Preto de 25% dos pacientes experimentan dor no Hipocôndrio dereito. A estrutura do fígado non afectados, non existe deformación na síndrome. Pero, ao mesmo tempo nos seus tecidos aparecen manchas negras, obtendo un corpo cambia a súa cor para verde ou marrón escuro. Esta característica da síndrome chámase galletas de chocolate. Este efecto é conseguir por unha secreción violación metabolitos.

A enfermidade ten un prognóstico favorable, aínda que pode continuar durante toda a vida do paciente.

A táboa abaixo reflicte os datos sobre o estado dos órganos internos dos pacientes.

diagnósticos

Síndrome de Dubin-Johnson, o diagnóstico de que ten lugar en varias etapas, determinada por análises.

• É obrigatorio o ultrasón do abdome.
• análises de sangue e ouriños en xeral.
• Análise de sangue e urina para a bilirrubina. Como norma xeral, son moi altos.
• Mostras fenobarbetalom.
• Marcadores de hepatite.
• bromsulfaleinova mostra.
• coproporfirina valor de indicadores na urina por día.
• O contido das encimas no sangue.

Aplicar algúns métodos de diagnóstico.

En presenza de pacientes con síndrome de Dubin-Johnson ten que visitar un terapeuta.

Tratamento e prevención

Síndrome de Dubin-Johnson, que o tratamento non implica a recibir preparacións especiais controlados por medidas preventivas:

• a adhesión a unha dieta rigorosa, a utilización de vitaminas do complexo B, non-conservantes;
• redución en situacións de estrés;
• redución da actividade física;
• negativa de bebidas alcohólicas;
• seguimento regular dos niveis de bilirrubina sobre a vida de vida do paciente.

Tamén é necesario recordar que o embarazo pode empeorar a enfermidade. Medicamentos para axudar a curar a síndrome de Dubin-Johnson, de momento non desenvolvido.

Do mesmo xeito, a natureza da enfermidade é a síndrome de rotor.

breve descrición do

Síndrome de Rotor tamén é unha enfermidade hereditaria que afecta o fígado. cambios sofre na entrega de bilirrubina, funcións enzimáticas permanecen normais. Podemos dicir que a enfermidade é unha forma leve da síndrome de Dubin-Johnson descrito anteriormente. Os síntomas tamén expresa algo máis suave.

A enfermidade pode manifestarse como desde o nacemento e infancia. Bilirrubina no sangue do paciente pode ser libre e conectado. Hai un contraste da vesícula biliar.

Síndrome do rotor caracterízase polo feito de que, en hepatócitos ningún contido de pigmentos marróns. Non hai un efecto, que se coñece como galletas de chocolate. A causa da enfermidade é lixeiramente diferente da síndrome de Dubin-Johnson. Neste caso, o fígado non pode xestionar a absorción de bilirrubina. Como resultado, o fallo non digerido substancia ao seu sangue. Nesta base, no que o paciente desenvolve giperbulemiya. prognóstico favorable da enfermidade.

Á hora de fígado diagnóstico lidofreninom, vesícula biliar e ductos son visibles.

Os síntomas da síndrome

Síndrome sinais Rotor é moi similares aos síntomas da síndrome de Dubin-Johnson:

• Implicitamente expresa ictericia.
• O sentimento de amargura na boca.
• Dor no Hipocôndrio dereito.
• Cando síndrome de Dubin-Johnson, os pacientes de fígado aumentado de tamaño. No caso de síndrome de Rotor increméntase só nalgúns casos.
• Os niveis elevados de bilirrubina no sangue.
• probas da función hepática son normais.
• probas de sangue sen cambios.
• O biótomo fígado hai acumulación de pigmentos.

O prognóstico xeralmente favorable, a síndrome ocorre ao longo de moitos anos, non moi comprometer a saúde humana.

diagnóstico da síndrome

A enfermidade non pode ser definido por un diagnóstico completo do organismo.

Estudos realizados en laboratorio para axudar a revelar un aumento do contido de bilirrubina no sangue. Para o diagnóstico, é importante saber o número de coproporphyrin contida na urina.

Na maioría dos pacientes, a enfermidade progresa sen síntomas.

No caso de diagnóstico de síndrome de Rotor pasar o exame do fígado: seu raio-X e ultrasóns. Na mesma análise sometidos a vesícula biliar e ductos.

prevención de enfermidades

medidas xerais de prevención son as seguintes:

• redución da actividade física;
• tratamento de enfermidades asociadas a síndrome de rotor;
• Evite o estrés e tensión emocional.

Factores de aumento de bilirrubina no sangue

Os aumentos de bilirrubina, polas seguintes razóns:

• grave estrés;
• dieta pouco saudable, dieta violación;
• o uso de drogas;
• utilización excesiva de alcohol.

tratamento da enfermidade

Os métodos comúns para eliminar a enfermidade alí. Con todo, debe cumprir con medidas preventivas. Como as drogas que cómpre tomar significa que bilirrubina saída do corpo. Bile é moitas veces as drogas son usadas.

Escoller o tratamento axeitado para axudar ao médico.